Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului (PPHN) este o afecțiune gravă, ce apare atunci când un nou-născut nu reușește să facă tranziția necesară de la circulația fetală la cea neonatală.
Aceasta duce la o rezistență vasculară pulmonară (RVP) crescută și la un flux sanguin inadecvat către plămâni, provocând hipoxemie severă și insuficiență respiratorie.
PPHN este adesea asociată cu morbiditate și mortalitate semnificative, afectând aproximativ 1 din 500 de nou-născuți vii, cu risc notabil de complicații pe termen lung în rândul supraviețuitorilor.
Ce este hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului?
La câteva minute după naștere, vasele de sânge din plămâni se deschid, iar nou-născutul începe să respire aer folosindu-și plămânii.
Această deschidere determină o creștere bruscă a fluxului de sânge către plămâni.
Simptome și semne
Simptomele de obicei se manifestă in primele 12 ore de viață și includ:
- Respirație rapidă (tahipnee) și dispnee (dificultăți de respirație)
- Dilatarea nărilor
- Tiraj: Retragerea peretelui toracic în timpul efortului respirator
- Tahicardie
- Hipotensiune arterială
- Niveluri scăzute de oxigen în sânge (hipoxemie refractară) care persistă chiar și după administrarea de oxigen
- Mâini și picioare reci (acrocianoză periferică)
- Semne de disconfort respirator, manifestate prin geamăt expirator
- Scoruri Apgar scăzute
Cauze
Afecțiuni pulmonare parenchimatoase, incluzând sindromul de aspirație de meconiu (MAS), sindromul de detresă respiratorie (RDS) și pneumonia sau sepsisul neonatal, pot provoca obstrucție a căilor respiratorii și hipoxie.
Hipoplazia pulmonară, cauzată de hernia diafragmatică congenitală (CDH) sau oligohidramnios, duce la dezvoltarea insuficientei plămânilor și a vaselor pulmonare.
Anomalii circulatorii - închiderea prematură a ductului arterial și defecte cardiace congenitale - pot altera fluxul sanguin normal.
Factori materni includ infecții (precum corioamnionita), utilizarea anumitor medicamente în timpul sarcinii (ISRS sau AINS), obezitatea, diabetul și pre-eclampsia.
Cauze idiopatice / genetice, inclusiv mutații care afectează sinteza oxidului nitric, reprezintă cazuri rare în care nu poate fi identificată o cauză specifică.
Diagnostic și evaluare
Istoricul perinatal detaliat, cu focus pe evenimente (asfixia sau aspirația de meconiu) și examenul fizic care evidențiază cianoză, tahipnee și retracții sunt esențiale.
Monitorizarea continuă a saturației de oxigen prin pulsoximetrie este esențială, valorile persistent scăzute (sub 92%) fiind sugestive pentru PPHN.
Teste imagistice
Ecocardiografia este principalul instrument diagnostic, permițând vizualizarea cordului și vaselor sangvine, evaluarea presiunilor arteriale pulmonare și identificarea potențialelor defecte cardiace structurale.
Radiografia toracică poate evidenția afecțiuni pulmonare subiacente: MAS sau pneumonia.
Teste de laborator
Analizele de sânge evaluează infecțiile sau problemele metabolice, incluzând hemoleucograma completă și analiza gazelor sanguine pentru evaluarea oxigenării și a echilibrului acido-bazic.
Nivelele peptidului natriuretic cerebral (BNP) pot fi crescute în PPHN, dar nu sunt utilizate de rutină în diagnostic datorită sensibilității insuficiente.
Terapie și suport vital
Furnizarea de oxigen către toate sistemele de organe ale bebelușului este esențială, iar menținerea tensiunii arteriale poate necesita suport volumetric și vasoactive.
Oxigen 100% și hiperventilația pot fi utilizate cu scopul de a obține pH arterial > 7,55, PaCO2 30-35 mmHg și PaO2 ≥ 55 mmHg, ceea ce poate necesita ventilație rapidă (60-100 respirații pe minut).
Se poate considera administrarea de oxid nitric dacă PaO2 este scăzută (< 70 mmHg) cu FiO2 100%.
In cazul necesităților de susținere circulatorie, dobutamină și dopamină pot fi utilizate pentru suportul hemodinamic.
Într-o parte a tratamentului, tolazolina poate fi folosită ca agent alfa-blocant în doze specifice, având eliminare renală.
TPPHN poate necesita suport ventilator avansat, inclusiv utilizarea tubului endotraheal (ET), ventilator, și injecții de gaze cu oxigen sau endotaxie după caz.
Tratamentul medicamentos specific
Tratamentul hipertensiunii pulmonare poate include administrarea de vasodilatatoare despre care se documentează în literature; în unele cazuri, tratamentul poate implica utilizarea de medicamente specifice fezabile în severitatea afecțiunii.
Tratament nou și regenerativ
Un caz notabil descrie Terapia cu celule stem mezenchimale din cordonul ombilical ca tratament experimental pentru HTAP severa, ca alternativă la transplantul pulmonar.
Celulele stem mezenchimale au capacitatea de a migra și de a se localiza la nivelul țesutului lezat, determinând regenerarea acestuia, fiind instrumente terapeutice importante.
Medii condiționate derivat din celulele stem mezenchimale (HUCMSC-CM) au fost administrate prin cateter pentru a stimula regenerarea vaselor de sânge și a reduce inflamația.
La vârsta de 3 ani, fetița a primit o serie de 5 infuzii de mediu condiționat, iar starea ei s-a îmbunătățit semnificativ în lunile următoare, treptat ajungând la clasa OMS I din punct de vedere al toleranței la efort.
Consistent cu îmbunătățirea clinică, evaluarea funcției cardiace și respiratorii a confirmat efectele benefice ale mediului condiționat derivat din celulele stem mezenchimale din cordonul ombilical.
„Fetita are în prezent 6 ani, este bine și nu mai are nicio limitare în ceea ce privește capacitatea de efort.”
De asemenea, s-au evidențiat creșteri în înălțime și progres în dezvoltare motorie, iar terapiile au condus la ameliorări semnificative ale simptomelor și ale mortalității potențiale în HTAP ereditare.
Platforme și perspective
Hipertensiunea arterială pulmonarărămâne o boală gravă cu rezultatuali variabile în funcție de răspunsul la tratament, iar transplantul pulmonar poate deveni o opțiune în cazuri rezistente.
Studiile privind terapia cu celule stem mezenchimale indică potențial în vindecare și reducerea inflamației, dar necesită studii suplimentare pentru a confirma eficacitatea și siguranța pe scară largă.
Hank Inima prezintă: Ce este hipertensiunea pulmonară? | Spitalul de Copii din Cincinnati
„Desi medicina regenerativa este intr-un stadiu incipient, speram ca in urmatorii ani vom avea concluzii pentru majoritatea studiilor clinice aflate acum in derulare la nivel mondial... Celulele stem mezenchimale au capacitatea de a migra si de a se localiza la nivelul tesutului lezat, determinand regenerarea acestuia.”
Fetita a avut o evoluție pozitivă din perspectiva funcției cardiace și respiratorii, însă situația rămâne monitorizată de o echipă multidisciplinară.
Din cauza prognosticului sever, în loc de transplant pulmonar fetitei i s-a administrat un tratament experimental cu celule stem mezenchimale, iar rezultatele au fost promițătoare în contextul HTAP ereditare.
Aspecte practice pentru părinți
Sfatul medicului: Monitorizați regulat tensiunea arterială și urmați cu strictețe tratamentul prescris! Consultați întotdeauna cardiologul pentru ajustarea tratamentului!
Este esențial să căutați îngrijire într-un centru cu experiență în hipertensiunea pulmonară, unde o echipă multidisciplinară poate asigura diagnosticul și managementul optim al cazului.
tags: #hipertensiune #pulmunara #la #prematuri
Postări populare:
- Suzeta cu vibrații pentru bebeluși: avantaje, dezavantaje și bune practici
- Cezariană în practica medicală: componentele procedurii și perioada de recuperare
- Articol despre efectele secundare ale steriletului asupra sănătății vaginale
- Siguranța și dezvoltarea bebelușilor în fotolii
- Ghid informativ despre sarcina Reginamaria pe saptamani