Cholestaza de sarcină este frecvent asociată cu prurit în trimestrul al treilea și, deși prognosticul matern este de obicei bun, formele severe pot afecta semnificativ fătul, crescând riscul de deces intrauterin. În această lucrare se descrie utilizarea plasmapherezei în managementul colestazei de sarcină severe și posibilitatea prelungirii sarcinii prin această terapie atunci când tratamentele standard nu mai sunt eficiente.

Context clinic și obiectivul tratamentului

Colestaza intrahepatică a sarcinii (IPC) are o etiologie multifactorială cu predispoziții genetice, hormonale și de mediu; manifestările variate includ prurit și creșterea nivelurilor de lactat de ficat și acizi biliari. UDCA rămâne tratamentul de bază, iar prognosticul matern este de regulă favorabil, simptomele regredând în săptămânile postnatale, dar IPC sever poate crește semnificativ riscul de naștere prematură și de deces fetal. În cazuri refractare la terapie, plasmapheresis poate fi luată în considerare pentru a reduce acidul biliar și a prelungi sarcina, conform observațiilor din raportul de caz din Marea Britanie și literatura internațională existentă.

Descrierea cazului și intervenția

Pacienta în vârstă de 28 de ani a prezentat colestază severă în sarcina precedentă, iar în a doua sarcină a evoluat cu prurit și teste hepatice colestatice ridicate la 17 săptămâni. În ciuda tratamentelor cu UDCA și rifampicin, bilele și acidul biliar au rămas crescute, motiv pentru care s-a luat în considerare plasmapheresis. Pacienta a fost la început monitorizată în clinica de Hepatologie la 16 săptămâni, cu semne de prurit extrem și LFT-uri considerate severe. În cursul evoluției s-au administrat UDCA treptat, apoi cholestiramină, rifampicină, iar în final s-a recurs la plasmapheresis după ce răspunsul la terapiile standard a fost nesatisfăcător.

Au fost efectuate 11 sesiuni de plasmăfereză (plasma exchange) cu schimb de 4 litri, substituit cu 4,5% albumină umană și 7 ml de calciu gluconat la fiecare 500 ml schimb. După inițierea plasmapheresis, bilele au demonstrat o îmbunătățire semnificativă, iar în săptămâna 31 s-a decis cezariană la 31 de săptămâni datorită problemelor de linie de dializă. Nou-născutul a fost preluat în NICU, cu scoruri de Apgar inițiale scăzute, dar a fost stabilizat și a avut o evoluție bună.

  • După nașere, pruritul s-a remis la mamă, iar LTF-urile s-au normalizat
  • Biopsia hepatică la opt luni postpartum a evidențiat ficat normal cu dilatații sinusoidale minore, compatibile cu rezolvarea IPC

La un an, MRCP a indicat prezența unei lithiază veziculare, dar fără litiază în canalul biliar comun; Doppler hepatic și portal au fost normale. Trei ani mai târziu, o nouă sarcină a prezentat din nou creșterea LFT-urilor la 17 săptămâni, iar după escaladarea UDCA (până la 3 g/zi) și introducerea rifampicinei, au fost discutate din nou opțiunile de plasmapheresis. După 24 de săptămâni, nivelul acidului biliara și parametrii biochimici au ridicat îngrijorări privind viabilitatea sarcinii, însă decizia comună a fost să se urmeze plasmapheresis, care a condus la o îmbunătățire marcantă a nivelurilor de acid biliar.

Mecanismul și siguranța plasmapheresis în sarcină

Plasmapheresis este o procedură unde plasma este îndepărtată din sânge, urmată de reintroducerea componentelor sanguine cu un fluid de înlocuire (albumină sau plasmă Prefresh). Mecanismul exact prin care reduce pruritul în IPC nu este pe deplin elucidat, însă terapia poate elimina substanțe cu înaltă masă moleculară, cum ar fi acizii biliari, contribuind la stabilizarea situatiei materno-fetale. Tratamentul este în general sigur în sarcină, cu riscuri rare de sângerare, infecție sau tulburări electrolitice, dar necesită supraveghere atentă de către hepatologi și obstetricieni.

Rezultate și concluzii din cazuri și studii relevante

Există puține rapoarte despre utilizarea plasmapheresis în timpul sarcinii pentru IPC, cu puține cazuri raportate în UK înainte de acest caz. Acest caz indică faptul că plasmapheresis poate fi o opțiune pentru pruritul refractar și pentru IPC sever, în special când terapiile convenționale nu au răspuns. În literatură există rapoarte despre utilizări limitate, cu necesitatea unui număr mare de rapoarte pentru a defini cadrul optim de utilizare, frecvența tratamentului și indicatorii de răspuns. În special, pentru AFLP (acute fatty liver of pregnancy) plasmapheresis/plasma exchange pare a oferi beneficii în parametri biochimici și supraviețuirea mamei, potrivit meta-analizei recente, dar cu heterogenitate între studii.

Rolul echipei FMU și infrastructura de supraveghere

Fetal Medicine Unit (FMU) oferă diagnostic și management pentru afecțiuni fetale, fiind centru regional, național și internațional de referință. Echipa multidisciplinară poate include specialiști în medicină fetală, obstetrică, moașe, sonografi, geneticieni, neonatologi, radiologi și chirurgi, asigurând un parcurs de evaluare, diagnostic și suport până după naștere. Scopul este să se ofere informații clare, să se discute opțiunile disponibile și să se asigure continuitatea îngrijirii, cu includerea potențialelor intervenții, cum este plasmapheresis în cazuri severe de IPC refractară la UDCA și rifampicină.

Infografic: Recomandări pentru plasmapheresis în colestază de sarcină severă

Importantă evaluare antepartum și asocierea cu alte afecțiuni hepatice

Este esențial să se identifice condiții hepatice rare sau asociate care pot complica IPC, cum ar fi predispozițiile genetice, sau alte patologii hepatice coexistente; recunoașterea acestor entități este crucială pentru deciziile privind plasmapheresis. De asemenea, se recomandă monitorizarea atentă a fătului, CTG în timpul sarcinii și evaluări postnatale pentru a asigura recuperarea hepatică la mamă și bună prognosticare pentru copil.

Plasma Exchange (Plasmapheresis) Treatment Overview - Lyme Mexico

Perspectiva pentru centerle de medicină fetală din Anglia

Centrele de medicină fetală din Anglia ar trebui să includă plasmapheresis ca opțiune în protocoalele pentru IPC sever refractară la UDCA/rifampicină, după evaluarea riscurilor și cu consimțământ informat. Experiența raportată indică faptul că plasmapheresis poate prelungi sarcina și poate îmbunătăți rezultatele materne și fetale în cazuri selecționate, în condițiile unei monitorizări stricte, a disponibilității echipamentelor adecvate și a unei echipe multidisciplinare experimentate. În plus, literatura îndreaptă spre creșterea birocrației privind înregistrarea și raportarea cazurilor pentru a dota ghidurile practice cu dovezi relevante și comparabile între centre.

Element de tratament Observații din cazuri Risc/ Beneficiu
UDCA Tratamentul de bază; ameliorare de obicei în timpul sarcinii Risc scăzut; eficacitate variabilă în formele severe
Rifampicină Inițial utilă pentru reducerea bilelor, dar poate necesita creștere", Risc de intoleranță; necesită monitorizare
Plasmapheresis Îmbunătățire rapidă a nivelurilor de acid biliar; utilizată în cazuri refractare Potrivit în IPC sever; necesită linie de dializă și monitorizare riguroasă

Concluzie zilnică (fără secțiune oficială de închidere)

Studiile de caz și recenziile existente sugerează că plasmapheresis poate reprezenta o opțiune salvatoare pentru sarcinile cu IPC sever refractare la terapiile standard, în special în cadrul centrelor de medicină fetală bine echipate din Anglia. Revenirea la liniile de tratament tradiționale poate fi însoțită de monitorizare atentă a fătului și a mamei, iar deciziile privind continuarea sarcinii trebuie să fie luate de o echipă multidisciplinară, cu consimțământ informat din partea pacientei. Este necesară creșterea numărului de rapoarte și studii în Marea Britanie pentru a defini protocolul optim, frecvența plasmapheresis și criteriile de selecție.

tags: #institutiide #medicina #fetala #din #anglia #care

Postări populare: