Amniotic bands syndrome (ABS) comprises a group of birth defects, ranging from minor constriction rings with secondary lymphedema to severe abnormalities, particularly complex, due to these intraamniotic structures which adhere, influence and disrupt in varying degrees fetal structures growth and development.
Amniotic bands most commonly affects fetal extremities with a higher affinity for distal segments.
Constriction rings or skin marking and digital or limb amputation are common findings.
ABS diagnosis is possible from 9 weeks of gestation.
Amniotic bands can be very difficult to identify on routine ultrasonography, in many cases may remain undiagnosed or underdiagnosed.
Termenul amniotic bands sequence sau syndrome descrie această condiţie obstetricală ca pe un model heterogen de malformaţii care nu pot fi raportate la un singur factor, din cauza polimorfismului manifestărilor şi a prognosticului fetal.
Examinarea ultrasonografică reprezintă standardul pentru diagnostic.
Fetal MRI este complementar ultrasonografiei şi poate deschide noi perspective în diagnosticul prenatal.
Seismanul SBA reuneşte un grup de anomalii fetale congenitale extrem de polimorfe, care includ malformaţii ale membrelor, structurilor faciale sau craniene, trunchiului fetal sau ale cordonului ombilical.
SBA cuprinde un ansamblu de malformaţii congenitale, începând cu inele de constricţie minore şi limfedem secundar şi mergând până la anomalii congenitale deosebit de complexe, cauzate de aceste structuri intraamniotice care aderă, influenţează şi perturbă în grade diferite creşterea şi dezvoltarea structurilor fetale.
Incidenţa, prevalenţa şi epidemiologia SBA. În funcţie de diferitele clasificări atribuite acestei entităţi, incidenţa citată este între 1:1200 şi 1:15000 de naşteri.
Distribuţia în funcţie de sexul fetal este aproximativ egală.
Etiopatogeneza SBA. Există mai multe teorii etiopatogenice privind SBA, însă doar două dintre acestea par să explice mecanismul apariţiei benzilor amniotice.
Teoria intrinsecă propusă de Streeter susţine că anomalia iniţială apare în timpul embriogenezei, la nivelul discului embrionar, pe parcursul diferenţierii cavităţii amniotice, iniţiind o serie de evenimente care conduc mai târziu la apariţia anomaliilor.
Teoria extrinsecă propusă de Torpin pare a fi cea mai acceptată, susţinând că ruptura iniţială a amniosului, timpuriu în timpul gestaţiei, determină anomalia, permiţând embrionului/fătului să treacă din cavitatea amniotică spre celomul extraembrionar la nivelul acestui defect.
Contactul ulterior al fătului cu mezodermul hiperaderent de pe suprafaţa corionică a amniosului ar duce la interacţiunea intimă a acestuia cu segmentele fetale, provocând anomaliile prin efect mecanic, vascular sau combinat.
Datorită variabilităţii foarte mari a efectelor SBA asupra fătului, sunt multe caracteristici ultrasonografice prenatale ale acestei secvenţe, existând numeroase forme ale sindromului, iar aceste caracteristici pot să apară ca anomalii izolate sau în forme combinate.
Benzile amniotice afectează cel mai frecvent extremităţile fetale, cu o afinitate mai mare pentru segmentele distale.
Tabela 1. Benzile apar de obicei sub forma unor fibrozităţi subţiri, fine sau mai evidente, care plutesc liber în lichidul amniotic. De obicei, extremităţile, în general două, sunt ancorate la nivelul amniosului.
Tabela 2. Inelele de constricţie sau amprentare şi amputaţiile digitale sau ale membrelor sunt constatări comune.
Prin polimorfismul său malformativ, SBA poate afecta faţa fetală prin despicături labiale sau palatine, microftalmie asimetrică sau diformitate nazală severă.
Afectarea membrelor apare iniţial prin constricţia focală a ţesuturilor moi, posibil cu edem distal faţă de locul constricţiei.
Defectele peretelui abdominal pot fi rezultatul SBA, în mod caracteristic cu defecte ample, cu anse intestinale herniate şi flotante în afara abdomenului.
Benzile amniotice pot fi foarte dificil de vizualizat la examinarea ultrasonografică de rutină, în multe cazuri putând să rămână nediagnosticate sau subdiagnosticate.
În cazul în care SBA este subapreciat sau subdiagnosticat, reprezintă o cauză relativ comună de morbiditate şi mortalitate fetală şi neonatală.
Benzile constrictive afectează cel mai frecvent extremităţile, dar pot implica de asemenea şi cordonul ombilical, ceea ce determină moartea fătului in utero.
Prognosticul fetal depinde de severitatea leziunii.
Deoarece acest sindrom reprezintă un grup heterogen de anomalii, prognosticul depinde de zona afectată, variind de la o anomalie digitală simplă sau amputare a acestuia la o condiţie letală, care implică distrugerea completă a craniului şi encefalului sau a peretelui abdominal anterior.
Neînţelegerea completă a SBA include RMN fetal ca complement al ultrasonografiei pentru diagnostic şi evaluare mai detaliată.
Deşi SBA poate duce la constricţia progresivă, cu amputarea intrauterină segmentară ulterioară şi mutilare, intervenţia prenatală nu este recomandată în general, deoarece condiţia este nonletală.
Constrictia cordonului ombilical poate fi fatală, iar acordul universal este ca intervenţia să fie luată în considerare după evaluarea riscurilor materne şi a complicaţiilor asociate procedurii.
SBA reprezintă un grup de malformaţii congenitale foarte variabile, asociate cu prezenţa benzilor amniotice. SBA reuneşte multiple anomalii congenitale care pot implica membrele, regiunea craniofacială sau trunchiul.
Examinarea ultrasonografică reprezintă standardul pentru diagnostic. RMN fetal este complementar ultrasonografiei şi poate deschide noi perspective în diagnosticul prenatal.
Aproape toate cazurile de SBA evoluează spre naştere prematură. Benzile amniotice pot să apară spontan sau ca urmare a manevrelor intraamniotice.
Anomaliile pot varia de la cazuri asimptomatice, cu prognostic fetal foarte bun, mergând până la benzile de constricţie circulare sau spiralate la nivelul degetelor sau al unui membru, până la forme mai complexe şi neobişnuite, care implică regiunea toracică, abdominală şi craniofacială.
Benzile amniotice pot fi dificil de vizualizat în evaluarea ultrasonografică de rutină. Diagnosticul se realizează de multe ori pe baza efectelor fetale, observate în etape variabile ale gestaţiei.
Chirurgia fetoscopică pentru SBA are la acest moment puține rezultate concrete cuantificabile, fiind rezervată cazurilor atent selecţionate în centre de referinţă în chirurgia fetală.
Constrictia sau strangularea progresivă a cordonului ombilical, cu iminenta morţii fetale, reprezintă practic o indicaţie fetoscopică de urgenţă, cu rezultate impredictibile.
Prognosticul fetal depinde esenţial de severitatea efectului benzilor asupra fătului.
Înainte de orice intervenţie, se evaluează riscurile materne şi complicaţiile asociate procedurii, iar în cazuri severe se poate lua în calcul intervenţia fetală într-un centru specializat.
tags: #sindromul #de #benzi #amniotice
Postări populare:
- Cum să inițiezi o acțiune în constatarea paternității
- Modernizări la Spitalul de Pediatrie Argeș: Ambulatoriu și UPU
- Utilizarea colargolului la sugari: beneficii, riscuri și recomandări
- Caracteristici cheie ale balansoarului bebe cu lumini și muzică
- Tiroida după sarcină: cauze comune, simptome și opțiuni de tratament